先天性巨结肠 宝宝肠胃的捣蛋者

对于患有先天性巨结肠的孩子，他们的肠胃功能常常受到严重影响，导致排便困难和其他一系列症状。本文将深入探讨先天性巨结肠的症状、原因、检查方法以及治疗方法，帮助家长更好地了解和应对这一问题。

一、症状解析

先天性巨结肠的患儿在出生后不久便可能出现胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀等症状。痉挛段的长度不同，症状的表现也会有所差异。除此之外，长期的营养不良和发育迟缓也是先天性巨结肠的常见症状。更有甚时，患儿可能并发小肠结肠炎，这是一种严重且常见的并发症，需要及时治疗，否则可能危及生命。

二、病因探究

先天性巨结肠的发生与出生缺陷有关。在大肠的消化过程中，由于神经的控制缺失，导致结肠肌肉的收缩和放松功能受阻，从而引发消化残留物堵塞和排便困难。这种病症可能是局部影响，也可能是影响整个大肠的长节段病变。一些遗传因素和特定疾病也可能增加孩子患先天性巨结肠的风险。

三、检查方法

针对先天性巨结肠的检查主要包括X线钡剂灌肠和直肠肛管测压。X线钡剂灌肠可以清晰地显示痉挛段和其上方的扩张段，是判断病变范围的重要依据。而直肠肛管测压则是一种有效、经济、简便、快速且安全的诊断方法。

四、治疗方法

针对先天性巨结肠的治疗方法有多种，包括药物治疗、保守治疗以及手术治疗等。药物治疗主要是缓解症状，改善肠道功能。保守治疗则包括饮食调整、排便训练等。对于严重的病例，可能需要进行手术治疗。幸运的是，大部分孩子在接受治疗之后，可以恢复正常的消化与排泄功能。

直肠肛管测压：介绍新生儿巨结肠的幕后真相

通过一项深入的研究，我们发现直肠肛管测压在诊断新生儿巨结肠时具有关键性作用。当向直肠内气囊注入适量气体后，正常儿的肛管压力会在短暂时间内迅速下降，我们称之为正常反射。但对于患有先天性巨结肠的婴儿，无论注入多少气体，肛管压力始终不变，这就是所谓的阴性反射。而在一些严重的情况下，肛管压力甚至会上升，我们称之为异常反射。这些病理反射对于诊断巨结肠具有极高的参考价值。

经过对156例慢性便秘病儿的检测，我们发现直肠肛管测压的准确率高达93.33%。在实际操作中，误诊率和漏诊率分别为2.88%和7.69%。这意味着在诊断过程中，我们需要更加精细的操作和判断。

对于新生儿，情况更为复杂。有数据显示，仅有少数新生儿在出生后立即表现出正常反射。大多数新生儿需要一周左右的时间才能出现这种反射。对于新生儿的诊断需要更加慎重。尽管新生儿出生后自动排便可能意味着有直肠肛管反射，但在实际测压过程中，这种刚刚建立的反射往往不稳定，难以捕捉。

先天性巨结肠不仅仅是一种肠道问题，它还可能引发一系列严重的并发症。例如，由于无神经节细胞肠管痉挛狭窄，缺乏蠕动功能，可能导致肠炎的发生。巨结肠病人大便潴留，可能导致细菌大量繁殖，菌群失调。一些细菌毒素的侵袭可能导致血管通透性增加，大量液体渗出流入肠腔，造成水泻、腹胀等症状。更为严重的是，这些毒素的吸收可能导致高热、败血症、休克衰竭、DIC、肠穿孔等致命疾病的发生。

除此之外，先天性巨结肠还可能引发小肠结肠炎等过敏反应。这些反应可能突然发生，甚至对于一直住院接受细心治疗的患儿也不例外。有学者认为，这可能是肠黏膜对某些细菌抗原的超敏反应导致的。局部免疫功能低下也是引发一系列并发症的重要因素。肠炎发生时，结肠镜检查可能发现黏膜水肿、充血、局限性黏膜破坏和小型溃疡等症状。

这一切的源头，往往是因为肠炎导致肠腔扩张，肠壁变薄缺血。在细菌和毒素的作用下，肠黏膜出现溃疡、出血甚至穿孔，形成腹膜炎。尤其是新生儿，一旦肠炎并发肠穿孔，病死率极高，可达到70%～80%。

对于乳幼儿，水中毒也是一个需要关注的问题。过量或快速的输液、用低渗盐水洗肠，或者在伴有慢性营养不良、低蛋白血症的情况下，都容易导致水中毒。急性水中毒可能累及脑、心、肺等重要器官，症状可能包括恶心、呕吐、昏迷或抽搐，甚至出现心力衰竭或肺水肿。

而对于先天性巨结肠的治疗方法，则有多种可选。对于超短形先天性巨结肠病儿和新生儿，可以先采用保守治疗，待6个月后再考虑根治手术。结肠造瘘术则适用于那些保守治疗失败或病情严重的患者。对于所有巨结肠病儿，根治手术是最终的选择。其中包括Swenson手术、Soave手术和Duhamel手术等。根据患者的具体情况选择合适的手术方法。若痉挛肠段短、便秘症状轻，可以先尝试非手术疗法。但如果痉挛肠段长、便秘严重，则必须手术治疗。如患儿出现急性小肠结肠炎等严重病症，应先改善其一般情况再进行根治手术。如肠炎无法控制、腹胀呕吐不止，应及时进行肠造瘘手术以挽救生命。